एक छिपा हुआ कोशिकीय सफाई बुढ़ापे को पलट सकता है

उम्र के असर को उलटने की कुंजी शायद प्रोजरिन से जुड़ी हुई है

• किडनी के रोग में भी इसकी मौजूदगी

• इसे हटाने से अंदर की संरचना बदली

• लाइसोसोम कार्य में सुधार से बेहतरी

राष्ट्रीय खबर

रांचीः हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम (एचजीपीएस) एक दुर्लभ आनुवंशिक विकार है जिसके कारण बच्चों में बुढ़ापे के लक्षण तेज़ी से दिखाई देने लगते हैं। प्रभावित बच्चों में अक्सर त्वचा पर समय से पहले झुर्रियाँ पड़ना, त्वचा की लोच में कमी आना, शरीर की चर्बी कम होना, बाल झड़ना, धमनियों का सख्त होना और इंसुलिन प्रतिरोध जैसी समस्याएँ विकसित हो जाती हैं। वैज्ञानिकों ने पाया है कि लगभग 90 फीसद एचजीपीएस मामलों का कारण प्रोजेरिन नामक एक दोषपूर्ण प्रोटीन होता है।

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प्रोजेरिन का कोशिकाओं पर एक हानिकारक प्रमुख-नकारात्मक प्रभाव होता है, जिसका अर्थ है कि यह सामान्य कोशिका कार्य में बाधा डालता है। यह असामान्य प्रोटीन कई कोशिकीय समस्याओं को जन्म देता है, जैसे कि नाभिकीय आवरण का विकृत होना, डीएनए क्षति में वृद्धि, टेलोमेयर का छोटा होना, कोशिका चक्र का रुक जाना और विभाजित होने की क्षमता में कमी। दिलचस्प बात यह है कि बढ़ते सबूत बताते हैं कि प्राकृतिक उम्र बढ़ने और क्रोनिक किडनी रोग के दौरान भी प्रोजेरिन की छोटी मात्रा मौजूद होती है। इस कारण, जो उपचार प्रोजेरिन को हटाने की प्रक्रिया को बढ़ाते हैं, वे एचजीपीएस, सीकेडी और उम्र बढ़ने से जुड़ी अन्य स्थितियों के इलाज के लिए आशाजनक हो सकते हैं।

पेकिंग विश्वविद्यालय और कुनमिंग विज्ञान और प्रौद्योगिकी विश्वविद्यालय के प्रोफेसर चुआनमाओ झांग के नेतृत्व में एक शोध दल लंबे समय से उम्र बढ़ने और प्रोजेरिया के पीछे के जैविक तंत्रों को उजागर करने पर ध्यान केंद्रित कर रहा है। ‘साइंस चाइना लाइफ साइंसेज’ में प्रकाशित एक हालिया अध्ययन में, समूह ने एक प्रमुख प्रक्रिया की पहचान की है जिसमें लाइसोसोम – अपशिष्ट को तोड़ने के लिए जिम्मेदार सूक्ष्म कोशिकीय डिब्बे – प्रोजेरिन को साफ करने में केंद्रीय भूमिका निभाते हैं।

उनके अध्ययन से पता चला कि लाइसोसोम में दोष एचजीपीएस कोशिकाओं में प्रोजेरिन के संचय में योगदान करते हैं। इससे भी महत्वपूर्ण बात यह है कि उन्होंने प्रदर्शित किया कि लाइसोसोम गतिविधि को उत्तेजित करने से यह कोशिकीय सफाई कार्य बहाल हो सकता है, जिससे प्रोजेरिन को हटाने और कोशिका उम्र बढ़ने के संकेतों को कम करने में मदद मिलती है। ये खोजें एचजीपीएस, सीकेडी और उम्र से संबंधित अन्य बीमारियों में संभावित उपचारों के लिए लाइसोसोम को एक महत्वपूर्ण नया लक्ष्य बताती हैं।

शोधकर्ताओं ने यह ट्रैक किया कि प्रोजेरिन कोशिकाओं के अंदर कैसे व्यवहार करता है। उन्होंने देखा कि प्रोजेरिन, जो पहले नाभिकीय आवरण के पास दिखाई देता है, नाभिकीय आवरण बडिंग नामक एक प्रक्रिया के माध्यम से कोशिका के साइटोप्लाज्म में जा सकता है। हालांकि, एचजीपीएस कोशिकाओं में, यह प्रणाली कुशलता से काम करने में विफल हो जाती है, जिससे प्रोजेरिन जमा होने लगता है।

टीम ने एचजीपीएस वाले दो रोगियों की प्राथमिक कोशिकाओं पर आरएनए अनुक्रमण किया। परिणामों से लाइसोसोम कार्य से जुड़े जीनों की गतिविधि में महत्वपूर्ण कमी देखी गई। आरटी क्यूपीसीआर इम्यूनोफ्लोरेसेंस और बायोकेमिकल परख सहित आगे के परीक्षणों ने पुष्टि की कि इन कोशिकाओं में लाइसोसोम वास्तव में दोषपूर्ण थे।

इसके बाद, शोधकर्ताओं ने यह परीक्षण किया कि क्या लाइसोसोमल दोषों की मरम्मत करने से प्रोजेरिन निकासी को बढ़ाया जा सकता है और कोशिकीय उम्र बढ़ने को धीमा किया जा सकता है। उन्होंने दो तरीकों से लाइसोसोम बायोजेनेसिस – वह प्रक्रिया जिसके द्वारा नए लाइसोसोम बनते हैं – को सक्रिय किया।

दोनों ही दृष्टिकोणों ने सफलतापूर्वक लाइसोसोम कार्य में सुधार किया, प्रोजेरिन को हटाने को बढ़ावा दिया, और डीएनए क्षति, विकास अवरोध और कोशिका जीवन शक्ति के नुकसान जैसे कोशिकीय उम्र बढ़ने के संकेतों को कम किया। ये निष्कर्ष बताते हैं कि कोशिका की अपनी सफाई मशीनरी को पुनः जाग्रत करने से प्रोजेरिन के संचय के कुछ हानिकारक प्रभावों को पलटने में मदद मिल सकती है। इसके आगे वैज्ञानिक अंततः एचजीपीएस और उम्र से संबंधित बीमारियों की एक विस्तृत श्रृंखला के इलाज के लिए नए तरीके खोज सकते हैं।

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